Fibrose Pulmonar Idiopática

A Fibrose Pulmonar Idiopática é uma doença pulmonar progressiva de causa desconhecida. Por algum motivo, o pulmão perde sua elasticidade e há um aumento descontrolado das células que causam cicatrização (fibrose).  Desta forma, o pulmão não consegue mais desempenhar sua função primordial, que é captar oxigênio e oxigenar as células, tecidos e órgãos.
É uma doença rara, há cerca de 13 mil brasileiros com FPI.

Por causa da falta de oxigênio, quem sofre da doença tem muita dificuldade para realizar atividades cotidianas, como subir um lance de escadas, vestir-se sem ajuda, comer ou regar uma planta.

A princípio, a FPI, normalmente, não causa sintomas ou causa apenas sintomas ligeiros. À medida que a doença agrava, o paciente pode sentir:

• Tosse seca

 • Falta de ar e cansaço

• Resfriados e infecções pulmonares mais frequentes

 • Tom de pele azulado (a chamada cianose)

• Mudanças no formato das unhas (o chamado baqueteamento digital)

• Falta de apetite e perda de peso

Com o passar do tempo, o paciente pode desenvolver doença cardíaca e coágulos sanguíneos.

A principal angústia de médicos e pacientes é que não havia, tanto no Brasil quanto no resto do mundo, medicamentos eficientes a fim de diminuir a progressão da enfermidade, caracterizando a FPI como uma “doença órfã”. Por esse motivo, a FPI é um dos temas que desperta mais interesse nos pesquisadores e nos congressos de pneumologia.
Para aliviar o sintoma da falta de ar, as alternativas mais utilizadas até então eram a oxigenoterapia e o transplante de pulmão, procedimento complexo e de difícil realização.

Possibilidade de Tratamento

A Agência Nacional de Vigilância Sanitária aprovou recentemente a comercialização do nintedanibe.  Dois estudos publicados no periódico médico The New England Journal of Medicine mostraram que as crises agudas de falta de oxigênio caíram em mais de 68% dos casos após o uso do medicamento e houve diminuição da queda da função pulmonar em 50%.

O mecanismo de ação da nova droga impede a multiplicação descontrolada das células que causam a fibrose (cicatrizes) do tecido pulmonar, diminuindo, assim, a velocidade de progressão da doença.

Entretanto, como toda droga “nova”, ainda não há previsão para sua implementação no SUS e seu custo é elevado (para o tratamento, o paciente precisará desembolsar cerca de R$13 mil mensalmente e por tempo indeterminado).

 Dra Flávia Renata Topciu – CRM 121.925

Geriatra pela Sociedade Brasileira de Geriatria de Gerontologia

Especialista em Cuidados Paliativos pela Associação Médica Brasileira

FIBROSE CÍSTICA

Esta doença é também chamada de mucoviscidose e sua causa é genética. Ocorre pela falta ou disfunção de uma proteína que está presente em algumas glândulas do corpo, como no pâncreas.

Isto faz com que haja produção de muco espesso e anormal, podendo levar a:

- tosse crônica;

- chiado no peito freqüente;

- pneumonias frequentes;

- suor excessivo e muito salgado;

- dificuldade em ganhar peso e altura;

- fezes volumosas e diarréia freqüente.

A fibrose cística pode ser diagnosticada por três formas:

- triagem neonatal (Teste do Pezinho);

- teste do Suor;

- teste Genético.

É uma doença que necessita de tratamento contínuo, e normalmente é feito em centros especializados. O seu principal objetivo é prevenir as infecções e complicações, através de:

- terapia pulmonar: inalações, fisioterapia respiratória e uso de antibióticos quando necessário;

- suporte nutricional: com suplementação específica para cada criança;

- reposição de enzimas do pâncreas, para ajudar na digestão e absorção dos alimentos;

            Medidas de prevenção são fundamentais, como a vacinação adequada e as medidas de higiene.

Dra. Fernanda Formagio de Godoy Miguel

Pediatra pela SBP

CRM: 104.671