terça-feira, 20 de junho de 2017

Mieloma


Mieloma é um tumor maligno que se desenvolve nas células plasmáticas, ou plasmócitos, um subtipo do linfócitos B, glóbulos brancos produzidos na medula óssea (tecido gelatinoso que preenche a cavidade dos ossos).
Os plasmócitos são responsáveis pela produção de imunoglobulinas, que são nossos anticorpos, ou seja, nosso sistema de defesa que protege o organismo contra infecções por vírus, bactérias ou fungos. Cada tipo de plasmócito dá origem a uma imunoglobulina diferente.
Nosso corpo está em permanente processo de renovação celular, e assim, a todo momento, células morrem e outras nascem para substituí-las. Para que esse processo funcione perfeitamente, é indispensável que cada célula faça cópias idênticas a si mesma, a fim de não comprometer a integridade da informação genética.
O mieloma surge quando uma determinada célula plasmática sofre mutação e, no lugar de produzir imunoglobulina, produz cópias marcadas pela presença de proteína M, ou proteína monoclonal. O crescimento desordenado das células do mieloma pode afetar a medula óssea e acarretar transtornos como o aumento do volume do plasma e da viscosidade do sangue, lesões líticas (nos ossos), insuficiência renal e mau desempemho do sistema imunológico.
Em alguns casos, a produção de imunoglobulinas torna-se  tão intensa que o individuo passa por sessões de plasmaférese, um procedimento que ajuda a reduzir a concentração de células anormais no plasma.
Os plasmócitos anormais produtores de proteína monoclonal podem formar um aglomerado tumoral único, localizado dentro ou fora da medula óssea. Conhecidas como plasmacitoma solitário, as lesões extramedulares podem aparecer nos ossos ou em tecidos moles, especialmente nas vias aéreas superiores. Estas últimas costumam responder bem ao tratamento cirúrgico. Estudos sugerem que o plasmocitoma solitário do osso é o primeiro sinal do mieloma múltiplo que pode disseminar-se pelo organismo.
Mieloma múltiplo é o nome que se dá à doença, quando existem “múltiplos” focos de lesão maligna – tumor ou perda de massa óssea – nos ossos em que se instalam, ou uma proliferação de plasmócitos anormais na medula óssea.
Causas e população de risco
As causas do mieloma múltiplo ainda são desconhecidas, e por isso não sabemos quais seriam formas de prevenção. Algumas hipóteses seriam exposição a certas substâncias químicas e à radiação, infecções virais, que desencadeariam o processo em indivíduos geneticamente predispostos.
O que já se sabe é que o mieloma múltiplo afeta mais os homens do que as mulheres entre 50 e 70 anos de idade, com pico de incidência por volta dos 60, 65 anos, e que é mais frequente nos negros e seus descendentes. Raramente em adultos com menos de 40 anos, ou na infância.  Ter um parente de primeiro grau portador de mieloma múltiplo, também representa um fator de risco para a doença.
Sintomas
Nas fases iniciais, o mieloma pode ser assintomático. Quando a doença dá sinais, eles podem variar muito de uma pessoa para outra, mas os mais frequentes são:
- dores ósseas, especialmente no peito, nas costelas e nas costas;
- fraturas ósseas espontâneas (as células do mieloma interferem no processo de reabsorção/recomposição da massa óssea, o que debilita a estrutura dos ossos);
- hipercalcemia, ou seja, níveis elevados de cálcio no sangue decorrente da reabsorção óssea provocada pelo acúmulo de células do mieloma;
- predisposição a infecções;
- anemia, cansaço, fraqueza, palidez;
- insuficiência renal;
- confusão mental;
- perda de apetite e de peso;
- sede excessiva.
Diagnóstico
O diagnóstico do mieloma múltiplo baseia-se na avaliação clínica do paciente e nos resultados de exames.
-       Hemograma,
-       eletroforese de proteínas
-       imunofixação da proteína realizados em amostras de sangue e de urina.
-       mielograma, ou aspirado da medula óssea seguido de biópsia.
-       Exames de imagem (Raios X, tomografia computadorizada e ressonância magnética), são úteis para determinar lesões ósseas

Tratamento
Ainda não há tratamento para cura definiva,  mas os tratamentos avançaram muito e focam em aliviar os sintomas, evitar complicações e retardar a progressão da doença de tal forma que o doente possa gozar boa qualidade de vida..
Nos últimos anos, o prognóstico do mieloma múltiplo melhorou muito, porque surgiram medicamentos com mecanismo de ação que interfere na multiplicação das células tumorais.
- terapia biológica - agem no sistema imunológico a fim de restabelecer as defesas naturais do organismo e conter a disseminação dos plasmócitos anormais;
- terapia–alvo – drogas desenvolvidas para bloquear alvos moleculares específicos com o objetivo de manter a divisão celular sob controle.
Além desses, os biofosfonatos, por via oral ou endovenosa, são úteis para reprimir a progressão das lesões ósseas e da osteoporose, e os corticosteroides (prednisona e dexametasona), conhecidos por sua ação anti-inflamatória, demonstraram também eficácia contra células de mieloma.
Quimioterapia e radioterapia, isoladamente ou combinados, são outros recursos importantes para o tratamento.
Atualmente, o transplante autólogo de células estaminais (células-tronco embrionárias) representa uma conquista expressiva no tratamento do mieloma múltiplo. No entanto, ele costuma ser indicado para pacientes com menos de 65 anos e que não apresentem outros problemas de saúde associados.
O procedimento consiste em substituir a medula óssea doente por outra saudável. Para tanto, células-tronco formadoras de sangue são coletadas no próprio doente e encaminhadas para congelamento. Nesse meio tempo, ele recebe doses altas de quimioterapia para destruir o que resta da medula óssea danificada. O passo seguinte é descongelar as células-tronco previamente preparadas para infundi-las no paciente, a fim de que comecem a reconstruir a medula óssea.
Pacientes assintomáticos de maneira geral e os portadores de uma condição conhecida como mieloma múltiplo latente, podem retardar o início do tratamento. No entanto, precisam manter acompanhamento médico para monitorar a progressão da doença.
A manutençåo da boa qualidade de vida é indispensável durante todo o seguimento, independente do tipo de tratamento.


Dra Flávia Renata Topciu – CRM 121.925
Geriatra pela Sociedade Brasileira de Geriatria de Gerontologia

Especialista em Cuidados Paliativos pela Associação Médica Brasileira

segunda-feira, 5 de junho de 2017

AUDIÇÃO



O número de casos de surdez em crianças nascidas é elevado: cerca de 2 crianças para cada 1.000 crianças normais que nascem.
            Porém, o diagnóstico precoce pode evitar transtornos de linguagem e pode permitir um melhor desenvolvimento destas crianças.
            Portanto, a triagem auditiva deve ser realizada antes dos 3 meses de vida, de preferência na maternidade, para que seja feito um atendimento adequado até os 6 meses de idade.
            Existem dois testes que podem ser realizados:
-emissões otoacústicas (EOA): é mais rápido e não precisa que a criança colabore com o exame, apesar de haver uma pequena chance de não mostrar alteração em alguns casos.
-potencial auditivo do tronco encefálico (BERA): necessita de equipe treinada, é mais caro e a criança normalmente precisa de sedação que ele possa ser realizado.
            Existem algumas crianças recém-nascidas que são consideradas de alto risco para perda auditiva: crianças com história de surdez congênita na família, infecções congênitas (toxoplasmose, rubéola, citomegalovirose e sífilis durante a gestação), meningite, convulsões, hemorragia intracraniana, prematuros e síndromes genéticas.
            Caso haja alguma alteração no teste de triagem, a criança deverá ter um acompanhamento médico e fonoaudiológico para a confirmação e seguimento.

 
Dra. Fernanda Formagio de Godoy Miguel
Pediatra pela SBP

CRM:104.671